El tractament principal consisteix a subministrar al pacient el concentrat de factor de coagulació que li falta a la sang. Actualment, l’únic tractament que es coneix per a combatre la malaltia és l’administració intravenosa del factor deficient VIII o IX. La dosis adequada vendrà donada en funció de l’edat, el pes i el grau de severitat de l’episodi hemorràgic. Els concentrats utilitzats de factors poden ser plasmàtics o recombinants, de moment, els concentrats de factor recombinant han de ser la primera elecció en el tractament de l’hemofília. L’administració precoç i adequada del factor de coagulació pot evitar complicacions posteriors. L’avanç avui dia en el tractament de l’Hemofília és que es pot fer en el mateix domicili, aconseguint així una major autonomia personal.

La malaltia de von Willebrand, (EwW) és la més freqüent dins els trastorns de la coagulació. Les persones amb EwW tenen un problema amb una proteïna de la seva sang que es diu factor Von Willebrand (FvW) que ajuda a controlar les hemorràgies. Quan un  vas sanguini es lesiona i es produeix una hemorràgia, el FvW ajuda a les cèl·lules de la sang anomenades plaquetes a aglutinar-se i a formar un coàgul per aturar l’hemorràgia. Les persones amb EvW no tenen suficient FvW, o aquest no funciona adequadament. La sang tarda més temps a coagular i l’hemorràgia a detenir-se.

Hi ha tres tipus principals de EvW. Per a cada un dels tipus, el trastorn pot ser lleu, moderat o sever.

Les deficiències de factor poc comú són trastorns de la coagulació als qui els manca o no funciona adequadament alguns dels altres factors de coagulació ( i.e. Factors I, II, V,  VII, X, XI o XIII). El coneixement sobre aquests trastorns és menor, ja que es diagnostiquen en rares ocasions.

Com a mesures preventives, l’exercici físic (evitar esports de contacte, es recomana la natació) i una alimentació saludable contribueixen a protegir i enfortir els músculs i les articulacions. Així mateix, després d’un quadre hemorràgic, és recomanable un bon suport de fisioteràpia i rehabilitació.

Són molt importants les revisions buco-dentals en les persones amb hemofília, per això, és necessari acudir al dentista  cada sis mesos o un any.

Mantenir visites periòdiques amb l’hematòleg com a control i prevenció ens donaran una millor qualitat de vida.

Una petita farmaciola que contingui algunes coses bàsiques ofereix tranquil·litat i autonomia:

-       Tenir Factor VIII / IX a casa és fonamental per poder administrar una primera dosi en el moment en què es produeix el traumatisme o ferida. És molt rellevant actuar amb rapidesa.

-       Gases estèrils.

-       Amchafibrin (antifibrinolític en ampolles i sobres, per administrar per via oral en cas d’hemorràgia).

-       Povidona iodada.

-       Aigua oxigenada.

-       Vendes i tiretes.

-       Paracetamol.

-       Pomada antitrombòtica.

-       Gel o millor un parell de guants de làtex plens d’aigua i alcohol al 50% guardats dintre del congelador  per utilitzar-los en cas necessari; aquests guants mantenen bé el fred i són de fàcil adaptació en la zona a aplicar.

Mai administrar Àcid Acetil Salicílic (per exemple Aspirina), ja que es pot produir un augment de l’hemorràgia.